Авторизация

Email
Пароль

Синдром Гийена-Барре. Часть II. Лечение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – острый вялый паралич с белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости (СМЖ), описан в 1916 г. С момента практически повсеместного искоренения полиомиелита СГБ становится самой частой причиной острого вялого паралича.

У практических врачей существует немало заблуждений в отношении СГБ. Так, считается, что для больных с СГБ характерен благоприятный прогноз. Реально же – умирает каждый двадцатый, а у каждого пятого (при самых современных подходах к лечению) остаются неврологические нарушения.

Синдром Миллера-Фишера, характеризующийся офтальмоплегией, атаксией и арефлексией, описан в 1956 г. Расценивается как разновидность СГБ. При этом нередко в СМЖ выявляется белково-клеточная диссоциация. В некоторых случаях синдром Миллера-Фишера переходит в выраженный СГБ.

Многочисленные исследования позволяют прийти к заключению, что СГБ не является единым клиническим синдромом, это скорее группа сходных по своим проявлениям заболеваний, различающихся по поражаемым черепно-мозговым и другим нервам, своей патофизиологии. В основе лежат аутоиммунные механизмы. Исследование аутоантител позволяет разграничить типичный СГБ и сходные поражения периферических нервов.

 

 

Лечение

 

Мероприятия общей поддержки

 

Даже в высокоразвитых странах от осложнений СГБ умирает 5% заболевших вследствие развития сепсиса, ТЭЛА, необъяснимой остановки сердца (возможно, связанной с нарушениями автономной нервной системы). Таким образом, эти осложнения надо своевременно выявлять. В идеале все больные должны оставаться в больнице, пока не будет ясно, что прогрессирование клиники прекратилось. По возможности, больным следует оказывать помощь в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), где достаточно возможностей для непрерывного кардио- и респираторного мониторинга. Если мышечная слабость не выражена, если больной способен самостоятельно передвигаться, ему вряд ли потребуется специфическое лечение, за исключением мероприятий общей поддержки.

Даже в отсутствие значимой дыхательной недостаточности ИВЛ все равно может понадобиться больным с минимум одним главным или двумя малыми критериями тяжести. Главные критерии: гиперкапния (PaCO2 > 6,4 kPa [48 мм рт.ст.]), гипоксемия (PaO2 при дыхании атмосферным воздухом < 7,5 kPa [56 мм рт.ст.]), жизненная емкость легких (ЖЕЛ) менее 15 мл/кг веса. Малые критерии: неэффективный кашель, нарушение глотания, ателектаз. Ранняя оценка глотания поможет выявить больных с повышенным риском аспирации, нуждающихся в постановке назогастральноого зонда. Селективная деконтаминация пищеварительного тракта сокращает временной интервал продолжительности ИВЛ.

Серьезные, смертельно опасные дисфункции вегетативной нервной системы (аритмии, выраженная гипер- или гипотензия) развиваются у 20% больных с СГБ. Тяжелой брадикардии может предшествовать большие, превышающие 85 мм рт.ст. периодические колебания систолического АД. Вслед за развитием брадикардии может последовать асистолия, что является основанием для постановки временного водителя ритма.

Если больные с СГБ сами передвигаться не могут, необходима профилактика тромбоза глубоких вен (ТГВ) (гепарины, компрессионные чулки). К другим возможным осложнениям относятся задержка мочи, запор. Помощь при этом могут оказать катетеризация мочевого пузыря и назначение слабительных. Ранняя, максимально индивидуализированная реабилитация увеличивает шансы благоприятного исхода.

Боль (парестезия, мышечная, корешковая, в суставах, менингизм) предшествует слабости у каждого третьего из больных с СГБ, две трети всех больных ощущают боль в острой фазе заболевания и у каждого третьего боль остается и через год. Необходимо своевременно назначать обезболивающие: опиоиды, габапентин, карбамазепин. Глюкокортикоиды не эффективны.

В соответствии с результатами наблюдений выраженная слабость скелетной мускулатуры развивается у 60% больных. Если она не проходит, помощь может оказать программа укрепления силы, аэробные и функциональные упражнения.

Страдает ЦНС. В одном исследовании яркие сновидения, галлюцинации и психозы встречались у каждого третьего больного. Эти явления были характерны для фазы прогрессии и плато, по мере выздоровления проходили.

 

Иммунотерапия

 

Первым методом лечения, действительно ускоряющем восстановление при СГБ, стал плазмаферез. Он наиболее эффективен, если проводится в первые две недели от начала болезни у больных, не способных передвигаться самостоятельно. Электрофизиологическое обследование для назначения иммунотерапии не требуется. Плазмаферез пассивно устраняет антитела и комплемент, уменьшает поражение нервов и ускоряет клиническое улучшение по сравнению с просто поддерживающей терапией. Обычная схема: пять сеансов за две недели с обменом 5 объемов циркулирующей плазмы (ОЦП) в сумме. В одном исследовании больные, которые могли ходить (с поддержкой или без), но не бегать, выздоравливали быстрее и после двух обменов по полтора ОЦП, но при более тяжелом поражении необходимо минимум четыре сеанса.

Лечение внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ), начатое в первые две недели от начала болезни, также эффективно как и плазмаферез у больных, не способных к самостоятельному передвижению. Полагают, что иммуноглобулин нейтрализует патологические антитела и ингибирует опосредуемую ими активацию комплемента. В итоге уменьшается степень поражения нервов, быстрее наступает выздоровление, хотя специальные сравнительные исследования в этом направлении не проводились.

ВВИГ применять гораздо проще, поэтому в настоящее время он заменил плазмаферез в качестве основного метода лечения во многих клиниках. Согласно стандартной схеме ВВИГ назначают в общей дозе 2 г/кг веса в течение пяти дней. Фармакокинетика от больного к больному сильно колеблется, у некоторых подъем IgG в крови невелик. Соответственно и исход у этих больных будет хуже, меньше пациентов из их числа смогут ходить без поддержки через 6 мес. после заболевания. В одном из исследований повторный курс ВВИГ таким больным приносил пользу. В настоящее время ведется международное исследование под руководством Консорциума по воспалительной нейропатии.

Комбинация плазмафереза с последующим курсом ВВИГ не дает значимого преимущества перед плазмаферезом или ВВИГ по отдельности.

Ни преднизолон, ни метилпреднизолон значимо на выздоровление, равно как и на отдаленные последствия СГБ, не влияют. В одном исследовании комбинированное назначение ВВИГ и метилпреднизолона не оказалось эффективнее, чем просто ВВИГ.

Больные с синдромом Фишера-Миллера в контролированных испытаниях не участвовали. В ретроспективном анализе ВВИГ (но не плазмаферез) незначительно ускорял восстановление офтальмоплегии и атаксии у больных с синдромом Фишера-Миллера, хотя время до общего выздоровления не менялось.

 

Заключение

 

СГБ, острая иммуноопосредованния нейропатия, все еще характеризуется непростым прогнозом. Синдром проявляется спектром расстройств периферической нервной системы с несколькими клиническими вариантами, различающимися распределением слабости конечностей или иннервированных черепно-мозговыми нервами мышц, лежащими в основе заболевания патологическими изменениями и ассоциированными антителами.

Наиболее часто встречаемое инфицирование, предшествующее СГБ, обусловлено C. jejuni. Инфекция этим возбудителем развивается в 30% случаев СГБ и 20% – синдрома Миллера-Фишера. Молекулярная мимикрия между компонентами бактериальной стенки и периферическими нервами способствует выработке аутоантител и вызывает развитие аксонального подтипа СГБ или синдрома Миллера-Фишера после энтерита, вызванного C.jejuni.

В исследованиях на животных получены данные об эффективности экулизимаба, эритропоетина, фасудила, однако клинических исследований по этим препаратам еще нет.

 

Табл. 1. Лечение СГБ

Мониторинг

ЭКГ, АД, SpO2, ЖЕЛ, глотание: контролировать каждые 2-4 ч. при прогрессировании болезни и 6-12 ч, если состояние стабильное

 

По результатам мониторинга: временный водитель ритма, ИВЛ, назогастральный зонд

Профилактика ТЭЛА

Подкожно гепарин, компрессионные чулки, для взрослых, что не могут самостоятельно передвигаться

Иммунотерапия

ВВИГ или плазмаферез, для тех, кто не может самостоятельно передвигаться

 

Если состояние после первоначальной стабилизации снова ухудшилось, лечение можно повторить

Но: плазмаферез не делать тем, кто получил ВВИГ – выведет препарат

ВВИГ не вводить тем, кто получил плазмаферез, не улучшает результатов по сравнению с просто плазмаферезом

 

 

 

По Yuki N., Hartung H.-P. Guillain-Barre Syndrome // N. Engl. J. Med. – 2012. – V. 366. – P. 2284–2304.

 

 

Набатов Михаил Сергеевич, врач высшей категории, зав. отделением №1 (реанимации) областной инфекционной больницы им. Г.И.Горбачевского, г. Херсон

  • Ассоциация анестезилогов Киева, © 2006 — 2012
  • Использование материалов